E-ISSN: 1305-9327 • ISSN:1305-9319
The Clinicopathologic Features and the Factors Associated with the Survival in Light -Chain Amyloidosis Patients: A Single Center Descriptive Study [Med J Bakirkoy]
Med J Bakirkoy. 2020; 16(3): 248-255 | DOI: 10.5222/BMJ.2020.07078

The Clinicopathologic Features and the Factors Associated with the Survival in Light -Chain Amyloidosis Patients: A Single Center Descriptive Study

Pelin Aytan1, Mahmut Yeral1, Cigdem Gereklioglu2, Mutlu Kasar1, Aslı Korur2, Nurhilal Buyukkurt1, Süheyl Asma2, Ilknur Kozanoğlu1, Hakan Özdoğu1, Can Boga1
1Adana Baskent University Faculty of Medicine, Department of Hematology
2Adana Baskent University Faculty of Medicine, Department of Family Medicine

Objective: To present the clinicopathologic features and assess the factors related to the survival in light- chain amyloidosis (AL) patients. Method: All the patients with AL diagnosis being followed-up in the hematology department were recruited in the study. Clinicopathologic data were obtained. Factors related with overall survival (OS) including systemic inflammatory response markers were analyzed. Results: In 16 AL patients, the estimated OS was 58.6±10.8 months, with a-5-year- survival rate of 52.1%. While, 43.8% of the patients died during the study period. Gastrointestinal and respiratory complaints were the most frequent symptoms. Myocardial and renal biopsies were amyloid positive in 31.3% and 25% of the patients respectively. Myeloma was diagnosed in 18.8% and amyloid was positive in 31.3% of the bone marrow biopsies. There was no difference between surviving and deceased patients with respect to laboratory findings including systemic inflammatory markers. Only immunoglobulin M was significantly lower in the deceased patients and IgM was found to be the only factor independently associated with OS. Lower IgM levels were associated with decreased OS. An IgM value of 75.4 mg/dL was found as a cut-off value with a sensitivity and specificity of 71.4% and 66.7% respectively for the prediction of survival status. Conclusion: AL is a rare, progressive, systemic disease with a wide spectrum of clinical presentations. The disease most commonly presents with gastrointestinal and respiratory complaints. IgM level seems to be an independent predictor of survival and may be used as a prognostic marker.

Keywords: Light chain amyloidosis, AL, Immunoglobulin M, neutrophil to lymphocyte ratio, platelet to lymphocyte ratio, systemic inflammatory response markers

Hafif Zincir Amiloidozlu Hastalarda Klinikopatolojik Özellikler ve Sağkalım ile İlişkili Faktörler: Tek Merkezden Tanımlayıcı Çalışma

Pelin Aytan1, Mahmut Yeral1, Cigdem Gereklioglu2, Mutlu Kasar1, Aslı Korur2, Nurhilal Buyukkurt1, Süheyl Asma2, Ilknur Kozanoğlu1, Hakan Özdoğu1, Can Boga1
1Adana Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Hematoloji Bilim Dalı
2Adana Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Aile Hekimliği Ana Bilim Dalı

Amaç: Hafif zincir amiloidozlu (AL) hastalarda klinikopatolojik özelliklerin ortaya konması ve sağ kalım ile ilişkili faktörlerin değerlendirilmesi. Yöntem: Hematoloji kliniğinde takip edilen tüm AL tanısı almış hastalar çalışmaya dahil edildi. Klinikopatolojik veriler toplandı. Hayatta olan hastalar ile ölmüş olan hastalar karşılaştırıldı. Toplam sağ kalım ile ilişkili faktörler, sistemik inflamatuvar belirteçler de dahil olmak üzere analiz edildi. Bulgular: Çalışmaya dahil edilen 16 hastada tahmin edilen toplam sağ kalım 58,6±10,8 ay ve 5 yıllık sağ kalım %52,1 olarak bulundu. Çalışma süresinde hastaların %43,8’i öldü. En sık görülen şikayetler gastrointestinal ve respiratuvar semptomlardı. Miyokard ve renal biyopsilerde amiloid hastaların sırasıyla %31,3 ve %25’inde pozitif olarak bulundu. Kemik iliği değerlendirmesinde hastaların %18,8’inde miyelom tespit edildi ve amiloid kemik iliği biyopsilerinin %31,3’ünde pozitif idi. Hayatta kalan ve ölen hastalar arasında sistemik inflammatuvar belirteçler açısından fark yoktu. Sadece immunoglobulin M’nin ölen hastalarda daha anlamlı olarak düşük olarak bulundu ve IgM toplam sağ kalım ile bağımsız olarak ilişkili tek faktör olarak bulundu. Daha düşük IgM seviyeleri azalmış toplam sağ kalım ile ilişkili idi. IgM için 75,4 mg/dL eşik değerinin hayatta kalma ön görüsü için %71,4 sensitivite ve %66,7 spesifisiteye sahip olduğu bulundu. Sonuç: AL geniş bir klinik yelpazeye sahip, nadir görülen, ilerleyici, sistemik bir hastalıktır. Hastalık en sık gastrointestinal ve respiratuvar şikayetlerle kendini gösterir. IgM sağ kalım için bağımsız bir ön gördürücü olarak görülmektedir ve prognostik bir belirteç olarak kullanılabilir.

Anahtar Kelimeler: Hafif zincir amiloidoz, AL, immunoglobulin M, nötrofil lenfosit oranı, platelet lenfosit oranı, sistemik inflamatuar yanıt belirteçleri

Pelin Aytan, Mahmut Yeral, Cigdem Gereklioglu, Mutlu Kasar, Aslı Korur, Nurhilal Buyukkurt, Süheyl Asma, Ilknur Kozanoğlu, Hakan Özdoğu, Can Boga. The Clinicopathologic Features and the Factors Associated with the Survival in Light -Chain Amyloidosis Patients: A Single Center Descriptive Study. Med J Bakirkoy. 2020; 16(3): 248-255

Corresponding Author: Pelin Aytan, Türkiye
LookUs & Online Makale