Med J Bakirkoy. 2020; 16(3): 248-255 | DOI: 10.5222/BMJ.2020.07078

The Clinicopathologic Features and the Factors Associated with the Survival in Light -Chain Amyloidosis Patients: A Single Center Descriptive Study

Pelin Aytan¹, Mahmut Yeral¹, Cigdem Gereklioglu², Mutlu Kasar¹, Aslý Korur², Nurhilal Buyukkurt¹, Süheyl Asma², Ilknur Kozanoðlu¹, Hakan Özdoðu¹, Can Boga^1
1Adana Baskent University Faculty of Medicine, Department of Hematology
²Adana Baskent University Faculty of Medicine, Department of Family Medicine

Objective: To present the clinicopathologic features and assess the factors related to the survival in light- chain amyloidosis (AL) patients. Method: All the patients with AL diagnosis being followed-up in the hematology department were recruited in the study. Clinicopathologic data were obtained. Factors related with overall survival (OS) including systemic inflammatory response markers were analyzed. Results: In 16 AL patients, the estimated OS was 58.6±10.8 months, with a-5-year- survival rate of 52.1%. While, 43.8% of the patients died during the study period. Gastrointestinal and respiratory complaints were the most frequent symptoms. Myocardial and renal biopsies were amyloid positive in 31.3% and 25% of the patients respectively. Myeloma was diagnosed in 18.8% and amyloid was positive in 31.3% of the bone marrow biopsies. There was no difference between surviving and deceased patients with respect to laboratory findings including systemic inflammatory markers. Only immunoglobulin M was significantly lower in the deceased patients and IgM was found to be the only factor independently associated with OS. Lower IgM levels were associated with decreased OS. An IgM value of 75.4 mg/dL was found as a cut-off value with a sensitivity and specificity of 71.4% and 66.7% respectively for the prediction of survival status. Conclusion: AL is a rare, progressive, systemic disease with a wide spectrum of clinical presentations. The disease most commonly presents with gastrointestinal and respiratory complaints. IgM level seems to be an independent predictor of survival and may be used as a prognostic marker.

Keywords: Light chain amyloidosis, AL, Immunoglobulin M, neutrophil to lymphocyte ratio, platelet to lymphocyte ratio, systemic inflammatory response markers

---

Hafif Zincir Amiloidozlu Hastalarda Klinikopatolojik Özellikler ve Saðkalým ile Ýliþkili Faktörler: Tek Merkezden Tanýmlayýcý Çalýþma

Pelin Aytan¹, Mahmut Yeral¹, Cigdem Gereklioglu², Mutlu Kasar¹, Aslý Korur², Nurhilal Buyukkurt¹, Süheyl Asma², Ilknur Kozanoðlu¹, Hakan Özdoðu¹, Can Boga^1
1Adana Baþkent Üniversitesi Týp Fakültesi, Hematoloji Bilim Dalý
²Adana Baþkent Üniversitesi Týp Fakültesi, Aile Hekimliði Ana Bilim Dalý

Amaç: Hafif zincir amiloidozlu (AL) hastalarda klinikopatolojik özelliklerin ortaya konmasý ve sað kalým ile iliþkili faktörlerin deðerlendirilmesi. Yöntem: Hematoloji kliniðinde takip edilen tüm AL tanýsý almýþ hastalar çalýþmaya dahil edildi. Klinikopatolojik veriler toplandý. Hayatta olan hastalar ile ölmüþ olan hastalar karþýlaþtýrýldý. Toplam sað kalým ile iliþkili faktörler, sistemik inflamatuvar belirteçler de dahil olmak üzere analiz edildi. Bulgular: Çalýþmaya dahil edilen 16 hastada tahmin edilen toplam sað kalým 58,6±10,8 ay ve 5 yýllýk sað kalým %52,1 olarak bulundu. Çalýþma süresinde hastalarýn %43,8’i öldü. En sýk görülen þikayetler gastrointestinal ve respiratuvar semptomlardý. Miyokard ve renal biyopsilerde amiloid hastalarýn sýrasýyla %31,3 ve %25’inde pozitif olarak bulundu. Kemik iliði deðerlendirmesinde hastalarýn %18,8’inde miyelom tespit edildi ve amiloid kemik iliði biyopsilerinin %31,3’ünde pozitif idi. Hayatta kalan ve ölen hastalar arasýnda sistemik inflammatuvar belirteçler açýsýndan fark yoktu. Sadece immunoglobulin M’nin ölen hastalarda daha anlamlý olarak düþük olarak bulundu ve IgM toplam sað kalým ile baðýmsýz olarak iliþkili tek faktör olarak bulundu. Daha düþük IgM seviyeleri azalmýþ toplam sað kalým ile iliþkili idi. IgM için 75,4 mg/dL eþik deðerinin hayatta kalma ön görüsü için %71,4 sensitivite ve %66,7 spesifisiteye sahip olduðu bulundu. Sonuç: AL geniþ bir klinik yelpazeye sahip, nadir görülen, ilerleyici, sistemik bir hastalýktýr. Hastalýk en sýk gastrointestinal ve respiratuvar þikayetlerle kendini gösterir. IgM sað kalým için baðýmsýz bir ön gördürücü olarak görülmektedir ve prognostik bir belirteç olarak kullanýlabilir.

Anahtar Kelimeler: Hafif zincir amiloidoz, AL, immunoglobulin M, nötrofil lenfosit oraný, platelet lenfosit oraný, sistemik inflamatuar yanýt belirteçleri

---